科普前庭性偏头痛和梅尼埃病的诊断及鉴别

            前庭性偏头痛和梅尼埃病大概在年前,法国医生Meniere最早发现内耳疾病可以导致眩晕,很多梅尼埃病(MD)患者可以合并偏头痛。年梅尼埃病诊断标准中包括耳蜗型和前庭型,后者不伴有听力下降。后来发现,偏头痛患者也可以伴有头晕,称为偏头痛性眩晕。而且没有证据证明存在前庭性的梅尼埃病,所以,年梅尼埃病诊断标准把前庭型的诊断标准去掉了;偏头痛性眩晕的概念于年最终演进并命名为前庭型偏头痛(VM)。      一、梅尼埃病和前庭性偏头痛的诊断标准      

一、梅尼埃病

梅尼埃病又称原发性膜迷路积水,是一种特发性内耳疾病;该病主要的病理改变为膜迷路积水,影响到前庭和耳蜗的功能,因此临床表现为同步出现反复发作的眩晕和听力下降。

年美国AAO-HNS制定的诊断标准包括:1)反复发作眩晕(至少两次或者两次以上),每次持续时间在20分钟到数小时;2)具有典型的听力学改变,即前期为低频听力下降,后期为平坦型,可以呈波动性;3)伴耳鸣出现或者加重,伴有耳胀闷感;4)排除其他引起眩晕的疾病。诊断梅尼埃病需详细询问病史,进行体格检查、听力学检查,其他如耳蜗电图、VEMPs、VNG等检查仅作为辅助诊断的手段。

二、先兆偏头痛和无先兆偏头痛

偏头痛分为多种临床类型,与前庭型偏头痛关系最大的是无先兆偏头痛和有先兆偏头痛。

先兆偏头痛的诊断标准包括:A.至少有两次符合B和C的发作;B.可逆性的视觉、感觉和/或言语/语言先兆,但不包括脑干、运动或视网膜症状;C.符合以下四项中的两项:1)至少一项先兆症状是在5分钟以上逐渐发生,以及/或≥2种症状相继发生;2)每种先兆持续5-60分钟;3)至少一种先兆是单侧的;4)先兆伴随或在60分钟内出现头痛;D)不符合ICHD-3其他诊断,也排除了TIA。偏头痛的先兆最常见的是视觉先兆。

无先兆偏头痛的诊断标准:A.至少5次符合B-D的发作;B.头痛发作持续4-72小时(未治疗或治疗无效);C.头痛符合以下四项中的至少2项:1)单侧;2)搏动性;3)中重度;4)日常活动会加重头痛或造成尽量避免类似活动(如步行或爬楼梯);D.头痛发作期间,至少具备以下中的一条:1)恶心和/或呕吐;2)畏声和畏光;E.不符合ICHD-3。

三、前庭性偏头痛

前庭性偏头痛的诊断标准:A.至少5次中重度的前庭症状发作,持续5分钟到72小时;B.既往或目前存在符合ICHD诊断标准的伴或不伴先兆的偏头痛;C.50%的前庭发作时伴有至少1项偏头痛性症状:1)头痛,至少有以下2项特点:单侧、波动性、中重度疼痛、日常体力活动加重头痛;2)畏光及畏声;3)视觉先兆;D.难以用其他前庭match或ICHD疾患更好地解释。

很可能的前庭性偏头痛的诊断标准:A.至少5次中重度的前庭症状发作,持续5分钟到72小时;B.前庭性偏头痛的诊断条件B和C中仅符合一项;C.难以由其他前庭或ICHD疾患更好地解释。不管是梅尼埃病、偏头痛还是前庭性偏头痛的诊断,我们都应该严格按照诊断标准来进行。

二、鉴别诊断      

从诊断标准来看,梅尼埃病与前庭性偏头痛的鉴别诊断并不困难,两者均是反复发作的眩晕,不过梅尼埃病只要两次或以上的发作就可以诊断,而前庭性偏头痛则至少五次。后者的发作持续时间的跨度也比梅尼埃病要更宽泛。梅尼埃病主要的伴随症状为听力减退,而前庭性偏头痛伴随症状则为典型偏头痛的头痛发作及/或偏头痛性症状(视觉先兆或畏光畏声)。

但即使是按照这样的诊断标准,实际上还有一部分患者既符合梅尼埃病又符合前庭性偏头痛,我们可以称之为overlapsyndrome。如果诊断标准符合梅尼埃病时,特别是有检测记录到有听力下降时,即使在眩晕发作的同时具有偏头痛的症状,我们首先应诊断为梅尼埃病。只有患者符合两种类型的发作,一种符合前庭性偏头痛的诊断标准,另一种符合梅尼埃病的诊断标准,可以诊断为这两种疾病。

但在病程的早期,两者之间的鉴别存在一定的困难,研究者尝试可以根据眼震、VEMP等来进行鉴别。

年《AudiolNeurotol》的一篇文章纳入符合Neuhauser()偏头痛性眩晕确定诊断的病例,发现几乎所有偏头痛性眩晕患者都出现了位置性眼震,除了方向无改变的有大约19%外,方向有改变的占50%,还有垂直性眼震、旋转性眼震,后面的几种眼震在梅尼埃病中不大可能出现的。所以,这可以作为两种疾病鉴别的要点。而且,报告中的偏头痛性眩晕的眼震有这样一个特点:低速眼震、速度平均为2-7°/s,称为持续性低速眼震;眼震没有潜伏期,位置性眼震诱发即刻出现;在水平性位置眼震患者中,72%的患者如果头位持续,那么眼震也呈持续性。

此外,年《Cephalalgia》发表的一项研究发现,同VM相比,梅尼埃病患者toneburst声诱发的cVEMP0.5kHz/1kHz显著下降;在梅尼埃病,0.5kHz的cVEMP具有显著的双侧不对称性。0.5/1kHz频率比,0.5kHz双侧不对称比联合caloric检查,区分梅尼埃病和前庭性偏头痛的敏感度是90%,特异度是70%。

      三、梅尼埃病和前庭性偏头痛的相关性      

年,《Neurology》杂志发表的一项研究探讨了偏头痛与梅尼埃病之间是否存在联系。结果发现,在梅尼埃病患者组中,伴或者不伴先兆的偏头痛的比率显著高于对照组(56%vs25%);28%的MD患者具有典型的偏头痛样头痛发作。

从既往的发病机制认识来看,这两种疾病的发病机制是完全不同的,一种是膜迷路积水,另一种是神经、血管或血管神经的形式。那么怎么来解释这个问题,据推测,两疾病之间可能会有共同的离子通道。

我们猜测还有一种可能性是,内耳膜迷路积水除原发性外,感染和外伤也可以导致,所以偏头痛可能会等同于感染或外伤,继发的诱发内耳膜迷路积水,从而导致眩晕的发作。

当然,这些都是一些猜测。在未来的版本中这两种分类可能会出现一个overlapsyndrome。目前,我们可能正处于盲人摸象的状态,但相信通过越来越多的实践的延伸,我们对这两种疾病会有更多的了解。

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