点击上方“蓝字”，发现更多精彩。慢性化脓性中耳炎（chronicsuppurativeotitismedia，CSOM）是中耳黏膜、骨膜或深达骨质的化脓性炎症，临床上以耳内长期间歇或持续耳流脓、鼓膜穿孔及听力下降为特点。常伴发有不同程度的颅内、外并发症，而迷路炎（labyrinthitis）是慢性化脓性中耳炎常见的颅外并发症之一。耳源性迷路炎多由于病原体或其炎性介质透过圆窗膜、卵圆窗膜、迷路瘘管等结构侵及内耳，对内耳结构及功能造成破坏，造成患者听觉功能和前庭功能的损害。为了和其他病毒性、缺血性、以及自身免疫相关的内耳炎症相鉴别，本文对这一类迷路炎患者特别命名为耳源性细菌性迷路炎（Otogenicbacteriallabyrinthitis），用以特指这些与急、慢性中耳炎相关，由细菌感染和/或细菌毒素侵害内耳所引起的迷路炎。

近年来，随着抗生素在中耳疾病临床治疗中的广泛应用，慢性化脓性中耳炎的人群患病率已经逐渐降低，相应的迷路炎的发病率也有下降的趋势。由于这类患者在临床上表现出的头晕或眩晕症状不特异，尤其一部分患者就诊时未能及时汇报既往的中耳炎病史情况，因此很容易和其它类型的头晕和眩晕症相混淆，易出现漏诊和误诊的情况。笔者在临床工作中发现，通过患者的中耳炎病史、症状和耳科学检查的结果，诊断迷路炎并不困难。在给予合理的抗生素和充分中耳引流治疗后，多数患者的头晕眩晕症状可以迅速得到控制。部分患者因胆脂瘤和迷路瘘管的存在仍需要进行手术修补治疗，术后其症状可得到明显改善。

根据病理类型的不同，迷路炎可以分为三种：局限性迷路炎、浆液性迷路炎、化脓性迷路炎。不同病理类型的迷路炎都有各自独特的临床表现。本文结合近年来在我院门诊和住院治疗，临床诊断为迷路炎的3例患者进行介绍并报告如下。

一、病例报告

病例一患者系60岁老年女性，无明显诱因出现头晕2周，医院给予“活血药物”治疗后效果不佳。2周前出现左侧耳痛，伴耳闷胀感，自觉听力下降，遂来我院就诊。追问病史时明确患者头晕为每次按压患耳耳屏时出现头晕加剧，自觉为“昏昏沉沉感”，无天旋地转发作，每次持续数分钟后自行缓解。查体按压耳屏后患者即出现左向眼震，伴头晕、恶心、倾倒感。给予左侧强声刺激后，患者出现类似头晕感，无明显眼震出现。耳纤维内镜示左侧外耳道口可见黑色痂皮，耳道鼓膜未窥及（图1a）。颞骨CT示左侧中耳胆脂瘤形成，外耳道前壁及听小骨骨质破坏，水平半规管有可疑骨质缺损（图1c）。听力检查示左耳气导平均听阈（计算方法Hz，Hz，Hz听阈平均值，如果某一频率机器最大声强测不出，采用该最大声强+10纳入计算，下同）为56dBHL，骨导平均听阈为21dBHL（图1b）。摇头试验可疑阳性，患者诉出现天旋地转感，未观察到明显眼震。甩头试验示左侧水平半规管可见补偿性扫视（图1d），骨导cVEMP和oVEMP检测均未见明显异常。临床诊断：耳源性细菌性迷路炎（局限性迷路炎）。将患者收住入院手术治疗。术中彻底清除胆脂瘤病变，可见水平半规管有大小为0.5×1mm2的一处骨质缺损（图1e），胆脂瘤上皮组织与膜迷路紧贴，手术显微镜下彻底清除胆脂瘤上皮组织，取软骨裁剪为约0.5×1mm2大小，嵌顿入瘘口（图1f），表面覆以颞肌筋膜加固。术后患者头晕短时加剧后症状逐渐减轻直至消失，Hennebert症消失。

图1a左耳道口照相显示外耳道蓄脓

图1b左耳纯音听阈测试结果

图1c颞骨CT

图1d甩头实验结果

图1e术中可见水平半规管1mm瘘口

图1f用软骨块嵌顿封堵瘘口

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病例二患者系66岁女性，行走不稳2月余来院治疗。自觉头晕，平衡障碍，走路时向左侧倾倒，无眩晕感。该患者既往左耳间断流脓40余年，伴明显听力下降，耳鸣。查体：轮椅推入诊室，神清语利，无肢体无力、构音困难等中枢神经系统症状，无头痛、畏光畏声、视觉先兆，无波动性听力下降等其他周围性眩晕疾病伴随症状，患者症状每次发作与头位变化无明显关系。耳镜下可见左耳鼓膜紧张部2处小穿孔(图2a)，无自发眼震及凝视眼震，摇头试验发现右向眼震，Rombeger及加强试验向左侧倾倒。纯音听阈测试的结果为左耳平均气导听阈93dBHL，平均骨导听阈56dBHL，以高频听力下降为著，1KHz与Hz频率下听力气导听阈相差60dBHL，骨导听阈相差40dBHL（图2b）。行甩头试验示左侧前、外及后半规管高频增益降低(图2c)。颞骨CT未见迷路瘘管。临床诊断为耳源性细菌性迷路炎（浆液性迷路炎型）。门诊给予口服抗菌素、双氧水耳浴。2周后门诊复查，头晕症状明显缓解、行走不稳感消失，可以脱拐行走。随访3月，头晕眩晕发作消失，听力未改善（图2d），鼓膜穿孔已愈合（图2e）。

图2a患者左耳耳纤维内镜图片

2b患者初次检查时左耳纯音听阈测试结果

2c患者甩头实验结果

2d患者3月后复查听力结果

2e患者３月后复查耳纤维内镜结果

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病例三患者女性，39岁。主诉2月前无诱因突发剧烈眩晕、恶心呕吐，伴行走困难，生活不能自理。既往左耳间断流脓伴听力下降20年余，2月来自觉左耳听力明显下降，眩晕伴发耳鸣。医院给予氧氟沙星滴眼液、银杏叶提取物（金纳多）、VitB1、VitB6、腺苷钴胺、胞磷胆碱（思考林）、倍他司汀（敏使朗）、桉柠蒎肠溶软胶囊（切诺）等药物治疗9天后以上症状稍有缓解，停药后眩晕、耳流脓再次加重。为求进一步治疗来我院就诊，门诊收住。查体：耳内镜发现左侧外耳道大量黄色脓性分泌物，左耳鼓膜紧张部穿孔伴肉芽组织及胆脂瘤形成（图3a）；纯音测听检查示左耳全聋（图3b）；甩头试验示左侧前、后和水平半规管增益均明显减弱（图3c）；前庭肌源性诱发电位检查（VEMP）示左耳骨导oVEMP、cVEMP波形消失（图3d）；颞骨CT检查发现左耳耳蜗底周骨性缺损，水平半规管迷路瘘管（图3e-f）。临床诊断为左耳慢性化脓性中耳炎，化脓性迷路炎。经积极术前准备后行手术治疗。术中探查发现鼓窦入口被大块胆脂瘤和肉芽组织阻塞，后鼓室内可见多量肉芽组织伴胆脂瘤上皮。彻底清除局部病变，发现鼓岬和水平半规管各有一处骨质缺损（图3g），其中鼓岬表面的骨质缺损范围较大直径约2.5-3mm，水平半规管骨质缺损直径约1mm。显微镜下彻底清除胆脂瘤上皮和肉芽肿组织，取健康颞肌筋膜填塞封闭患侧瘘口和前庭。术后患耳流脓停止，随访3个月眩晕未再发作。

图3a患者左耳耳纤维内镜显示左侧外耳道蓄脓

3b患者左耳纯音测听显示患耳全聋

3c患者甩头试验结果显示左侧半规管机能损害

3d患耳骨导前庭肌源性诱发电位检测显示oVEMP、cVEMP消失

3e-f患者颞骨CT检查结果显示左耳耳蜗底周骨性缺损及水平半规管迷路瘘管

3g术中探查发现左耳耳蜗底周骨性瘘口位于圆窗龛前上方和水平半规管

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二、讨论

耳源性细菌性迷路炎多由肺炎球菌、流感嗜血杆菌等致病菌和／或其炎性产物侵入内耳造成结构与功能的破坏引起，引起发作性头晕和眩晕，感音神经性听力下降等症状。根据迷路炎不同的病理改变可将其分为局限性迷路炎，浆液性迷路炎及化脓性迷路炎三个类型。局限性迷路炎即迷路瘘管，其发病部位多见于水平半规管，多为胆脂瘤侵蚀迷路骨质所致。浆液性迷路炎是指以浆液或浆液纤维素渗出为主的内耳的弥漫性非化脓性炎症。化脓性迷路炎为化脓菌侵入内耳后引起的迷路的化脓性病变。

由于抗生素的广泛应用，由中耳炎引起的颅内外并发症已大量减少。然而，临床仍然有很多慢性中耳炎迁延不愈，部分患者曾经有过头晕与眩晕症状，排除其他眩晕相关疾病后，给予迷路炎经验性抗生素治疗后，头晕或眩晕症状得到缓解。因此临床上仍然存在部分慢性化脓性患者并发有细菌性迷路炎。

病例一的患者临床诊断为局限性迷路炎，术中探查发现水平半规管存在迷路瘘管，在临床上主要表现为反复发作的眩晕。迷路瘘管多见于胆脂瘤破坏骨质，同时也可见于乳突部手术或者外伤后损害。单纯瘘管往往仅引起眩晕，合并有慢性化脓性中耳炎时可导致患者传导性和或感音神经性听力下降。迷路瘘管多为单发，常见于水平半规管，在患者按压耳屏、快速转身、行车等改变外耳道压力的操作时可出现发作性的眩晕。部分患者可以出现典型的Tullio和Hennebert征，颞骨CT诊断阳性率较高，确诊依靠术中探查。一般手术效果良好。病例二患者缓慢起病，症状持续存在，有长期中耳炎病史，并且未正规治疗，排除了其它导致平衡失调、头晕与眩晕疾病，结合纯音听阈测试高频听力下降的表现，给予经验性抗生素治疗有效，发现患者症状明显减轻，不稳感症状未再发作。临床诊断符合浆液性迷路炎。随访中患者鼓膜穿孔愈合、头晕眩晕以及不稳感完全消失。该患者高频听力下降可能与鼓室内慢性炎症从圆窗侵及内耳，耳蜗底转首先受累有关。经正规保守治疗听力损害未见好转，因此早诊断早治疗对于迷路炎患者听力保存可能有重要意义。Kaya将浆液性迷路炎患者的颞骨标本与正常对照组的颞骨切片标本进行对比发现，浆液性迷路炎患者细菌代谢产物进入内耳，可以损害耳蜗和前庭毛细胞，引起内耳病变，导致感音神经性听力下降、眩晕与不稳感等，当炎症消退后前庭功能可逐渐恢复。病例三患者有慢性化脓性中耳炎病史。此次眩晕发作前患者耳流脓加重，突发剧烈眩晕、恶心呕吐，伴行走困难，生活不能自理。表现为一个典型的急性前庭综合征的发病过程。在进行内耳功能检查时呈现出患侧全聋，前庭功能明显减退的过程。CT检查和手术探查发现了内耳迷路的骨质缺损，推测这可能就是本例患者中耳细菌进入内耳的窗口，从而进一步验证了化脓性迷路炎的临床诊断。

病理研究发现，化脓性迷路炎会经过急性期，纤维化期，骨化期三个病理阶段。Kaya发现骨化性迷路存在严重的内淋巴积水，螺旋神经节细胞广泛受累，内外毛细胞数量显著降减少。迷路骨化增加了人工耳蜗植入的难度，而前庭功能则需要经过较长时间代偿。因此尽早识别迷路炎症并给予及时有效的治疗非常必要。

三、结论

目前耳科临床迷路炎的诊断已经很少被提及，但是仍有很多慢性化脓性中耳炎患者被头晕与眩晕所困扰。该类患者因为缺乏及时有效的诊疗，症状迁延不愈，后期甚至会出现患侧耳全聋。笔者认为再次明确耳源性细菌性迷路炎的诊断并规范其治疗在临床上非常必要。

魏馨雨撰文张青审校杨影编辑

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上海交通大医院耳鼻咽喉-头颈外科是卫生部国家临床重点专科、上海市“重中之重”重点学科、上海交通大学重点学科，拥有上海市儿童听力障碍诊治中心、上海交通大学医学院耳科学研究所、上海市科委耳鼻疾病转化重点实验室。本学科是国家卫健委住院医师规范化培训基地和上海市耳鼻喉科专科医师培训基地。首批国家重点研发计划“精准医疗集成应用示范体系”示范单位。学科重点发展方向：眩晕综合诊治和康复治疗、新生儿听力筛查和干预、听觉植入、婴幼儿喉气管疾病、小儿先天性耳鼻喉科疾病、头颈肿瘤外科治疗及修复等。下设耳科、鼻科、咽喉科及小儿耳鼻咽喉科4个三级学科，分别由各亚专业学科带头人担任亚专业主任。除专家门诊和特需门诊以外，学科还开设了听力眩晕专科门诊、助听器验配专科门诊、聋病遗传专科门诊、小儿耳鼻喉专科门诊、中耳炎及面瘫专科门诊、鼻及鼾病专科门诊、头颈肿瘤专科门诊等多个特色门诊。医院专科声誉排行榜华东区排名第八。医院学科综合指数排行榜排名第十九。年医院科技量值（STEM）专科排名第十。年医院科室排名第七。年荣获华夏医学科技奖，年荣获国家科学技术进步奖二等奖。

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