年12月24日，在中国医药教育协会眩晕专业委员会第一届《北京地区眩晕论坛》暨第一届《京西神经病学论坛--眩晕专题》上，医院神经内科的于生元教授带来题为《国际头痛分类及前庭偏头痛》的精彩讲座，以下是本次报告的内容：
头痛分类
国际头痛学会（IHC）的头痛分类第三版（年）头痛分型将头痛分为3个主要分类，14种头痛；头痛诊断最多为5级，全科医师只需分到第1级或第2级（即头痛类型）；专科医师及头痛中心需分到第4级或第5级（即亚型或亚型形式）。
?原发性头痛占比84%，包括偏头痛、进展型、丛集性和其他。
?继发性头痛占比16%，感染、出血、脑肿瘤
头痛诊断
ICHD-3头痛诊断原则
?患者有多种亚型或亚形式的头痛：应分别诊断，并按照病程先后或临床重要性排列。
?头痛同时符合两种不同类型头痛的诊断标准：尽量明确哪一种更为可能，符合一种头痛诊断，就不将之归为“很可能的”另一种头痛诊断。
?一些发作符合一种诊断，另一些发作符合另一种诊断：可以诊断为两种头痛。
无先兆偏头痛的诊断标准
A.至少有5次满足标准B-D的头痛发作
B.发作持续4～72h（未经治疗或治疗无效）
C.头痛至少具有下列4项特征中的2项：①偏侧分布；②搏动性；③中或重度疼痛程度；④日常活动导致头痛加重或头痛导致日常活动受限（如走路或登楼）
D.头痛发作时至少有下列1项：①恶心和（或）呕吐；②畏光和畏声
E.无法用另一种ICHD-3的头痛疾患诊断来更好地解释
先兆偏头痛的诊断标准
A.至少有2次符合标准B和C的发作
B.以下1种或多种完全可逆的先兆症状：①视觉；②感觉；③言语和（或）语言；④运动；⑤脑干；⑥视网膜
C.头痛至少具有以下4项特征中的2项：①至少1种先兆症状逐渐进展≥5min和（或）两种或多种症状相继出现；②每个先兆症状持续5～60min；③至少1个先兆症状是单侧的；④先兆伴随头痛或在先兆发生60min内发生头痛
D.没有另一个ICHD-3的头痛疾患诊断能更好地解释，且短暂性缺血发作已被排除
紧张型头痛
［临床特点］
?疼痛性质：呈钝痛、无搏动性，无畏光或畏声
?疼痛部位：头痛位于顶、颞、额及枕部，有时上述几个部位均有疼痛
?头痛程度：属轻或中度
?其他表现：患者常诉头顶重压感或紧箍感，另有枕部发紧、僵硬，转颈时尤为明显
表1紧张型头痛的诊断标准
丛集性头痛
［临床特点］
?持续时间：15～min
?疼痛部位：发生于眶、眶上、颞部及其任何组合处的剧烈的、严格局限于偏侧的头痛发作
?疼痛频率：从隔日1次到每日8次
?伴随症状：同侧结膜充血、流泪、鼻塞、流涕、前额和面部出汗、瞳孔缩小、上脸下垂和（或）眼睑水肿，伴或不伴不安或躁动。
表2不同头痛的临床特点比较
前庭性偏头痛的临床特点及鉴别诊断
Barany学会和国际头痛学会（IHS）共同探讨制定了前庭性偏头痛诊断标准，并于年在前庭研究杂志上发表。
前庭性偏头痛的诊断标准
A.至少5次发作符合C和D
B.有1.1无先兆偏头痛或1.2有先兆偏头痛的病史
C.中或重度的前庭症状持续5分钟到72小时
D.至少50%的发作中伴有下列至少1项偏头痛样症状：①头痛至少符合下列4项中的2项：a）单侧；b）搏动性；c）中或重度；d）日常体力活动加重头痛；②畏光和畏声；③视觉先兆症状；
E.无法用另一种ICHD-3的头疾患诊断来更好地解释
很可能前庭性偏头痛：（1）出现5次前庭症状持续5min～72h；（2）符合前庭性偏头痛诊断标准中的（2）或（3）；（3）不符合其他前庭疾病或头痛标准。
前庭性偏头痛在头痛分类委员会年第1版国际头痛疾病分类（ICHD）和年第2版ICHD中皆没有编入，但它被编入年第3版ICHD中，“很可能的前庭性偏头痛”有待编入未来的ICHD。
前庭性偏头痛的临床特点
［前庭症状］
?自发性眩晕：包括内感眩晕（自身运动错觉）和外感眩晕（对周围环境的视觉旋转或漂浮）
?位置性眩晕：头部位置变化后发生
?视觉引发的眩晕：复杂和较大运动视觉刺激诱发
?前庭症状如果干扰日常活动但没有阻碍则为“中等”，如果难以进行日常活动则为“严重”
?头部运动引发的眩晕：头部活动过程中出现
?头部运动引发的头晕伴恶心：头晕是空间定向紊乱的感觉
［发作持续时间］
?发作持续时间个体差异很大，一般很少超过72小时
?有些患者可能需要4周时间才能从一次发作中完全恢复
?约30%持续几分钟，约30%发作几小时，另30%则可发作几天，剩余10%仅持续几秒，但头部活动、视觉刺激或头部位置变化后可反复出现
?单次发作可只出现一个症状；不同发作期中可有不同症状。伴随症状可出现在前庭症状前、中或后
［发病情况］
?有一定家族遗传特点
?发病率：总人群的1%
前庭性偏头痛的机制
1.三叉神经-前庭机制
?三叉神经核与前庭神经核的相互影响引起偏头痛患者的自发眼震
?偏头痛患者的三叉神经核-前庭神经核的交互联系阈值降低
2.皮层功能失调
?当整合前庭信号的多重感觉皮层区（后岛叶皮层和颞顶联合区）发生扩布性抑制（偏头痛先兆的病理机制）时即可出现前庭症状
?前庭性偏头痛急性期的某些症状（如半规管轻瘫和复杂性位置性眼震）很难以皮层功能失调解释
3.神经递质紊乱
?与偏头痛发病有关的神经递质（如降钙素基因相关肽、5-HT、NEDA）也参与调解中枢和外周前庭神经元功能，引起前庭性偏头痛
?单侧递质释放紊乱（类似单侧头痛）可能引起单侧前庭失衡，导致旋转性眩晕
?双侧递质释放紊乱造成前庭兴奋性改变导致晕动症状（头晕）
4.离子通道缺陷
?离子通道的遗传缺陷可引起多种神经系统疾病
?家族性偏瘫型偏头痛（FHM）和发作性共济失调2型（EA-2）患者均以眩晕和偏头痛性头痛为主要症状，成为离子通道遗传学研究的热点
前庭性偏头痛的鉴别诊断
?伴有脑干先兆偏头痛
?前庭阵发症
?梅尼埃病
?良性阵法性位置性眩晕
?儿童良性阵法性眩晕
?后循环缺血
1.与其他头痛疾病的鉴别
前庭性偏头痛属偏头痛，但不同于偏头痛先兆和伴有脑干先兆偏头痛。
?61%～63%的基底型偏头痛出现眩晕
?但很少有前庭性偏头痛患者满足基底型偏头痛的诊断标准
?ICDH-3中对伴有脑干先兆偏头痛的定义规定，需要在偏头痛发作时有2个后循环缺血症状，持续5～60min
[脑干先兆偏头痛诊断标准]
A.至少有2次发作符合B-D
B.先兆包括视觉、感觉或者言语/语言症状，完全缓解，无运动和视网膜症状
C.至少存在下列脑干症状中的2项：（1）构音障碍；（2）眩晕；（3）耳鸣；（4）听力减退；（5）复视；（6）共济失调
D.至少符合下列4项中的2项：（1）至少有1个先兆持续超过5分钟，和/或者2个或更多的症状连续发生；（2）每个独立先兆症状持续5～60分钟；（3）至少有一个先兆是单侧的；（4）与先兆伴发或者在先兆出现60分钟内出现头痛
E.不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释，排除短暂性脑缺血发作
2.与其他眩晕性疾病的鉴别
?诊断依据：反复发作前庭症状、偏头痛病史、前庭症状和偏头痛的短暂联系，排除可以导致类似前庭症状的其他疾病
?标准症状：头部运动诱发中、重度眩晕伴恶心
?发作时间：急性发作期持续时间5min～72h
?诱因：月经失调、压力、失眠、相关食物诱因可能成为诊断线索
3.与前庭阵发症的鉴别
?前庭阵发症属于血管性眩晕
?特点：发作性眩晕，持续时间从1min到数分钟，每天多次，卡马西平治疗有效
?发病机制：可能与桥小脑区血管与神经关系密切有关
影像学是一种间接证据，内听道的MRI可以显示神经血管的关系，同时排除桥小脑角区占位性病变。前庭阵发症本身为良性疾病，手术探查需面对周围神经损伤和颅脑并发症的高风险，很少患者接受手术。
4.与梅尼埃病的鉴别
?梅尼埃病的特点：发作性眩晕、波动性感音神经性耳聋、耳鸣和耳胀满感。组织病理改变为内耳膜迷路积水
?与健康人群相比，梅尼埃病患者中出现前庭性偏头痛比例高
?两者主要区别在听力损失方面：前庭性偏头痛的听力不会进行性下降至极重度耳聋
混合病症的诊断策略
1.前庭性偏头痛与早期及不典型梅尼埃病不易区分，患者在病程中只要有听力下降的证据，即使出现偏头痛，也应该诊断为梅尼埃病而不是前庭性偏头痛
2.在梅尼埃病的发作中可能会出现偏头痛、恐光、偏头痛先兆等表现，当患者分别出现两种不同发作表现，同时又分别符合2个标准时诊断为“二元”疾病
5.与良性阵法性位置性眩晕的鉴别
?BPPV的临床特点：位置试验可诱发特定眼震，手法复位的效果好（包括位置性眩晕症状与特定眼震的消失）
?眼震特点：前庭性偏头痛位置性眼震的特点为持续性，不显示单一半规管特点，耳石症眼震具有时间短、潜伏期、疲劳性等特性
?发作规律：月、天
6.与儿童良性阵法性眩晕的鉴别
?儿童良性阵法性眩晕的ICDH-3诊断要点：为无预兆发作5次严重的发作性眩晕，发作后数分钟到数小时症状自动缓解，即具有自限性
?儿童良性阵法性眩晕被认为是偏头痛的前期，不一定会出现偏头痛症状
?儿童型前庭性偏头痛有待进一步研究，以眩晕发作持续时间与儿童良性阵法性眩晕区别
常和偏头痛相关的儿童周期综合征（1.6.2良性阵法性眩晕）
A.符合B和C发作至少5次
B.没有预兆的眩晕，开始即最重，数分钟至数小时后可自行缓解，没有意识丧失
C.至少存在下列症状或者体征中的1项：
1.眼球震颤2.共济失调3.呕吐4.苍白5.害怕
D.发作期间神经系统检查与听力、前庭功能检查正常
E.不能缘于其他疾病
7.与后循环缺血的鉴别
?后循环缺血患者有基础病病史，有脑血管病危险因素，年龄偏大，头颅MR可有缺血或梗死，椎基底系统动脉有动脉粥样硬化或狭窄
?后循环缺血的特点：头晕、复视、构音障碍、吞咽困难、共济失调、跌倒发作
前庭性偏头痛的治疗
药物治疗
?抗偏头痛药物可治疗前庭性偏头痛
?药物的疗效可受多种因素影响，包括自愈、安慰剂效应和多种药物作用（如抗焦虑药或抗抑郁药）
?当前庭性偏头痛发作频繁、程度重时，就需要采取急性期治疗和预防治疗
?目前主要基于专家的意见推荐的预防治疗药物有：氟桂利嗪、普萘洛尔、美托洛尔、三环类抗抑郁药、苯噻啶、拉莫三嗪、碳酸酐酶抑制剂乙酰唑胺、双氯非那胺
表3治疗前庭性偏头痛的推荐药物及剂量
非药物治疗
?彻底检查引起偏头痛发作的原因可消除患者不必要的担心
?避免特定的诱因，学习应对压力、前庭康复等（避免诱因是重要的非药物治疗方法）
?前庭性偏头痛的发作诱因个体差异很大：
?月经周期
?睡眠不足或不规律
?压力过大
?压力缓解（周末、假期开始）
?特定食物：如发酵奶酪、红酒、含谷氨酸的物质
?感觉刺激：发亮、闪光、强烈气味或噪音
总结
?国际头痛学会（IHS）的头痛分类第三版（年）为最新头痛诊断分型
?临床头痛以原发性为主，其中偏头痛管理最重要
?Barany学会和国际头痛学会共同制定了前庭性偏头痛诊断标准：出现5次前庭症状持续5min～72h，合并偏头痛病史，发作时至少有50%前庭症状和≥1个偏头痛特点，并排除其他疾病
?诊断前庭性偏头痛需与前庭性疾病（如梅尼埃病、BPPV、TIA和前庭阵法症）及偏头痛的亚型疾病相鉴别
?抗偏头痛药物（如氟桂利嗪10mg/d）有助于预防前庭性偏头痛
本文作者：于生元教授医院神经内科
于生元教授授权张绿明博士（医院神经内科）对文章进行微调
编辑整理：医脉通
本文版权归中国医药教育协会眩晕专业委员会和医脉通共同所有，欢迎转发，禁止复制转载！如有转载需求，请联系专委会办公室-。
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